С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней




Скачать 230.05 Kb.
НазваниеС. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней
Дата публикации21.05.2015
Размер230.05 Kb.
ТипДокументы
edushk.ru > Медицина > Документы


Определение.

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней лимфаденопатией, легочной инфильтрацией, поражением кожи и глаз. Печень, селезенка, нервная система, мышцы, кости и другие органы могут быть вовлечены в патологический процесс. Диагноз устанавливается в том случае, когда клинико-радиологические данные подтверждаются гистологическими доказательствами наличия неспецифической эпителиоидно-клеточной гранулемы. При этом локальная саркоидная реакция и гранулемы, вызванные другими причинами, должны быть исключены. Часто наблюдаются такие иммунологические явления, как депрессия кожной реакции гиперчувствительности замедленного типа и повышенный ТН-1 иммунный ответ в участке повреждения. Также могут определяться циркулирующие иммунные комплексы вместе с признаками В клеточной гиперреактивности. Течение и прогноз могут коррелировать с активностью атаки и длительностью заболевания. Острое начало с узловатой эритемы или асимптомной билатеральной лимфаденопатии обычно предвещает благоприятный исход, тогда как постепенное начало, особенно протекающее с симптомами множественных внелегочных поражений, может предвещать неуклонно прогрессирующий фиброз легких и др. органов.

Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (ХНгйсЫпзоп) в 1869 г., затем Бенье (Е.Везшег, 1889) и в 1899 г. Веком (С.Воеск), который на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой предложил термин "саркоид".

Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Шауманн (1. Зспашпапп, 1917) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в

Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье - Бека - Шауманна, а с середины XX в. наиболее широко употребляется термин "саркоидоз".

Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9%. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1 - 2 до 17 на 100 000 человек. В России эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 12 -25 и 2 - 5 на 100 000 населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10 -17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53 - 66%, по разным данным). Возраст 80% больных составляет 20 - 40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте.

Эпидемиология.

Эпидемиология С. остается проблемой по нескольким причинам: 1) недостаток точных, последовательных определений случаев заболевания; 2) существование различных методов их уточнения; 3) различие в презентации заболевания; 4) недостаток чувствительных и специфичных диагностических тестов, что приводит к неправильной и несвоевременной диагностике заболевания; 5) малочисленность систематических эпидемиологических исследований (58).

Заболевание постоянно в своем пристрастии к людям до 40, пик его приходится на возраст от 20 до 29 лет(59). В скандинавских странах и в Японии второй пик популярности приходится на женщин старше 50 лет (60-62). Некоторые исследователи предполагают несколько большее

распространение С. среди женщин. По исследованиям, проведенным в США, распространенность С. была 5.9 на 100 000 человеко-лет для мужчин и 6.3 на 100 000 человеко-лет для женщин (63). Риск заболевания составляет 0.85% для белых американцев и 2.4 для черных американцев (64). Шведские, датские и американские негры имеют самые высокие цифры распространенности заболевания в мире (66). С. редко встречается в Испании, Португалии, Индии, Саудовской Аравии или Южной Америке, что частично объясняется отсутствием массовых скрининговых программ и наличием в этих странах других известных гранулематозных заболеваний (туберкулез, лепра, грибковые инфекции), которые затрудняют распознавание С.

Некоторые ученые предполагают, что С. у чернокожих имеет более тяжелое течение, часто протекает бессимптомно. Экстраторакальные манифестации наиболее распространены в определенных популяциях, подобно хроническому увеиту у американских негров , 1ирш регшо у пуэрториканцев и узловатая эритема у европейцев. Саркоидоз-обусловленная УЭ не характерна для негров и японцев, кардиальные и офтальмологические проявления С. наиболее часто наблюдаются у японцев, среди которых самый большой процент смертности пациентов с С. (61,73,74). Среди других популяций смертность - наиболее частый исход повреждений респираторного тракта (68,75). Общая смертность пациентов с С. составляет от 1 до 5%.

Исследование историй болезни жителей острова Мен, проводившееся в 1987г., показало, что 40% случаев С. сообщалось о предстоящем контакте с лицом, страдающим С., по сравнению с 1-2% в контрольной группе (76,77). Из этих контактов, 14 пар вели совместное хозяйство, только 9 из них были кровными родственниками. 9 пар контактировали друг с другом на работе, двое были соседями, 14 - друзьями. Другие случаи, описывающие заболевание С. жен и мужей, подогревают интерес исследователей к версии об участии окружающей среды или

инфекционных агентов в развитии С. Некоторые исследования отмечают сезонность вспышек С., чаще возникающих зимой и ранней осенью (78,79).Описывалась связь заболевания с географической локализацией. Ранние исследования роста заболеваемости С. в сельской местности юго-запада и центра Атлантики, США, пытались выявить связь между заболеванием и потенциальными этиологическими факторами, такими как метеорологические условия, инсоляция, лесистая местность, запасы воды, домашние животные, сосны, пыльца (80-88). Ни эксперименты над домашними животными, ни наблюдения за людьми не подтвердили этой гипотезы.

Несколько исследований посвящены роли профессиональной деятельность в развитии С. В 1940 г случаи С. у женщин, работающих в флюоресцентно-световой индустрии в Салеме, Массачусетс, позволили назвать бериллий причиной «Салемского саркоидоза». Выявление других агентов, связанных с профессиональной деятельностью, которые могли бы являться причиной гранулематозных заболеваний легких, клинически трудно отличимых от С., показали важность тщательного изучения профессионального анамнеза и условий проживания (89-91). Исследования, проведенные на острове Мен, показали, что 18.8% случаев С. встречались среди заботящихся о своем здоровье рабочих (в основном - мед. сестер) по сравнению с 4.2% контроля (93-94). Эти находки могут быть следствием регулярно проводимого рентгенологического контроля в этой группе. Информация о 3 случаях С. среди 57 пожарных, обучавшихся вместе, предполагает влияние факторов окружающей среды в развитии заболевания (95). Исследователями отмечается частая встречаемость С. среди курящих пациентов, чем среди курильщиков (97-99).

В США семейные случаи С. наблюдались чаще у негров (19%), чем у белых (5%) (100). В Ирландии, где традиционно высокие цифры заболеваемости С., чаще он встречается у сибсов (2.4%) (101). НЬА анализы обследованных семей предполагает, что тип наследования риска

заболеваемости С. возможно полигенный, с наиболее распространенным генотипом частого наличия класса 1 НЬА-А1 и В 8 и класса 11 НЬА-ВКЗ (103-105). Возможно, что генетически предрасположенный к С. хозяин, подвергнувшись контакту с АГ, выступает триггером повышенного клеточного иммунного ответа, что приводит к формированию гранулемы.

Этиология и патогенез.

Хотя причина С. остается неизвестной, существует 3 различных концепции доказательств в поддержку идеи о возникновении С., как результата генетической восприимчивости организма-хозяина к специфическим агентам окружающей среды: (1) выдвинутые в вышеупомянутых эпидемиологических исследованиях (76-94,106); (2) воспалительный ответ, который характеризуется появлением большого количества активированных макрофагов и Т-лимфоцитов, несущих СО 4 хелперный фенотип (51,107), с моделью продукции цитокинов в легких, что больше совместимо с ТН-1 типом иммунного ответа, вызванного АГ (ЮЗ-112); и (3) заключения исследований касающихся Т-клеточного рецептора у пациентов с С. (113-119).

Роль генетических факторов.

Большинство веских аргументов за генетический механизм развития С. основываются на регистрирующихся время от времени семейных вспышках заболевания (86).В целом, генетические изменения, возможно формирующие предрасположенность к С. и выявляемые у кандидатов, могут располагаться на локусе, влияющем на функцию Т-клеток, регуляцию АГ распознавания и обработку, или регуляцию отложения матрикса, что благоприятствует формированию гранулемы и прогрессированию фиброза (120). Так же, возможно, что генетические факторы могут быть важны в определении модели презентации заболевания и его прогрессирования. Это

иллюстрируется исследованиями взаимодействия между С. и НЬА фенотипом в 2 различных странах Европы: Чехии и Италии (121). В обеих странах общее наблюдение проводилось за ассоциацией между определенными симптомами манифестации С. и НЬА-А1, В8 и ВК 3, тогда как негативная связь была изучена у пациентов с фенотипом НЬА-В12 и ВК 4. Найдены были связь между НЬА-В22 и диссеминированным системным вариантом течения С. среди итальянцев и ассоциация некоторых специфических клинических признаков и НЬА-В13 среди не итальянцев. В изучении использовалось геномное типирование гомогенной скандинавской популяции, благоприятный прогноз был связан с ВЕ. 17 (120) гаплотипом, тогда как ВК 15 (113) и 16 (121) являлись индикаторами более продолжительного течения (122) и были в избытке представлены среди скандинавских пациентов с С., имевших также другие показатели, связанные благоприятным исходом (104,121). В этнической популяции из Японии, ограничение длины фрагмента полиморфизма показывало несколько ограничений фрагментов ВК бета гена только у ВЫ\у52 позитивных пациентов (123) и эти пациенты могли иметь определенную стадию заболевания без офтальмологических симптомов. Наоборот, у ВК.51 позитивных японских пациентов встречались плохо поддающиеся терапии формы С. (124)

Роль агентов окружающей среды

Так как этиология С. остается неизвестной, лист возможных причин постоянно пополняется. Несколько возможных агентов, участвующих предположительно в этиологии С., представлены в таб. 1

Таб. 1

^ Тип агента Инфекционные агенты

Вирусы (герпес, Эпштейн-Барр, ретровирус, коксакки В , ЦМВ)

ВоггеНа Ьиг§с1о&п

РгорюшЪас1епшп аспез

м. й1Ъегси1о515

Мусор1азта

^ Неорганические агенты

алюминий

цирконий

тальк Органические агенты

Пыльца сосны

Глина В таблицу не включен бериллий , который является причиной

бериллиоза, а не саркоидоза.

Уже в 1969г Митчел и соав. (125) предложили считать трансмиссивные агенты причиной С.. С тех пор были предоставлены работы в поддержку этого представления, включая репортажи о нахождении С. у рецепиентов, получивших трансплантант от пациентов с С.(106). Некоторые инфекционные агенты были включены в основной список причин. Неорганические агенты так же способны вызывать гранулематозный ответ, по многим признакам напоминающий саркоидозный, например, бериллий, алюминий и цирконий (90,91,126). Следовательно, точный диагноз С. зависит от тщательного выяснения потенциальных причин, как инфекционной, так и неинфекционной природы. Наконец, организм-хозяин сам может находить потенциальный источник гранулем-индуцирующих АГ.

Однако, возможность того, что С. является аутоиммунным заболеванием в настоящее время обсуждается, как наименее возможная.

Так как гранулематозное воспаление явл-ся гистологической маркой С., исследователи продолжают улучшать и применять современное диагностическое в поиске инфекционных агентов, подобных микобактерии, о которой известно, что она индуцирует гранулематозный ответ у организма-хозяина (127). Использование различных техник сделало возможным выявление АТ к микобактерии в сыворотке пациентов различных групп в 50-80% случаев (128,129), хотя положительных ответов в контрольной группе было меньше. Трудно интерпретировать этот тип параметров в отсутствии специфических образцов, потому что пациенты с С. могут демонстрировать генерализованный поликлональный синтез 1§ против различных распространенных АГ в титрах больших, чем обычно регистрируемые. Неудача, связанная с попытками обнаружения антимикобактериальных АТ или АТ к культуре микобактерии, не исключила их из патогенеза С., но подчеркнула важность их поиска внутри пораженной ткани.

Демонстрация присутствия в ткани саркоидозных узлов таких компонентов клеточной стенки микобактерии, как туберколостеариновая к-та (130) и мурамилдипептид (131), была использована, как непрямое доказательство присутствия микобактерии и ее кислотоустойчивых Ь форм, рост которых наблюдался в образцах крови пациентов с С. (132). В настоящее время убедительных данных за инфекционную природу С. нет. Сохраняет свою привлекательность гипотеза об участии микобактерии в патогенезе С. К сожалению, даже рискованные молекулярные методы, подобные высокочувствительным полимеразным цепным реакциям, не стали окончательным аргументом в прениях. Преимущества этих техник, а также их неизвестные стороны были элегантно раскрыты Мап§1арап и Напсе (127). Их обзор разъяснил необходимость осторожной интерпретации как позитивных, так и негативных находок.

Последующие исследования продемонстрировали необходимость достаточного контроля выборки для оценки частоты всречаемости ложноположительных результатов. Недавние находки ДНК микобактерии или рибосомальной РНК в образцах тканей или клетках, полученных при БАЛ у пациентов с С. должны быть интерпретированы в этом контексте (133,134).

В целом эти данные допускают, что если микобактериальная ДНК присутствует в большинстве саркоидных тканей, то в относительно малом количестве. И наоборот, некоторые пациенты с диагнозом С. могут иметь заболевания, инициированные микобактериальной инфекцией (127), в то время, как другие АГ вызывали заболевания у других пациентов.

Патология.

Саркоидная гранулема.

Морфология и компоненты: Характерное для С. повреждение -дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема (ЭПКГ). ЭПКГ состоит из высоко дифференцированных мононуклеарных фагоцитов (эпителиоидные клетки и гигантские клетки) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шаумана (22,148-151). Центральная часть гранулемы состоит из предоминантных СД4+ лимфоцитов, в то время как СД8+ лимфоциты представлены на периферийной зоне. Развитие С. гранулемы (СГ) может протекать с фиброзными изменениями, которые обычно начинаются с периферии и распространяются к центру, завершаясь фиброзом и/или гиалинозом. Иногда гранулема может подвергаться коагуляционному некрозу (149). Было высказано предположение, что некротизирующий саркоидный гранулематоз является вариантом С. На

электронной микроскопии, хорошо развитые эпителиоидные клетки представлены многочисленными цитоплазматическими выростами с частыми смычками. Морфология предполагает наличие секреторной функции (149,150).

Локализация и распространение: Л/узлы, особенно интраторакальные , легкие, печень, селезенка и кожа - наиболее распространенное местонахождение СГ, обладающей одинаковыми свойствами в любых органах (22,73,149-151,153). В легких около 75% гранулем расположено близко к /или внутри соединительнотканной оболочки бронхиол, субплевральных и перилобулярных пространств (148,151,154). Вовлечение сосудов наблюдается у более чем половины пациентов с открытой легочной биопсией или на аутопсии (148,149,151,155).

Течение гранулемы: СГ либо разрешается, либо оставляет после себя фиброзные изменения. Конечная стадия течения С. - паренхимальный фиброз и эмфизема легких. Факторы, влияющие на развитие фиброза недостаточно изучены (149,151).

Гистологический диагноз С.

Вследствие недостатка знаний об этиологии С., диагноз устанавливается на основании клинико-радиологических находок, подтвержденных гистологическими доказательствами наличия гранулемы. Из-за важности проведения дифференциальной диагностики с инфекционными заболеваниями необходимы микробиологические изучения и посевы культур, особенно у пациентов с лихорадкой или при наличии некротических повреждений в образце биопсии. Показано использование специальных красителей для кислотоустойчивых бацил и грибов в ходе диагностических мероприятий, особенно в случае атипичных форм С., таких как некроз или а!г-8расе преобладание гранулем (148-151).

с .: Морфологический диагноз легочного С.
основывается на 3 основных находках: присутствие плотных, хорошо
оформленных гранулем и арки из лимфоцитов и фибробластов в наружном
крае гранулемы, перилимфатическое интерстициальное расположение
гранулем и исключение альтернативных причин (148,156,157).

; .: Дифференциальный диагноз СГ
зависит от места проведения биопсии - л/узел, кожа, печень, костный мозг,
селезенка (158-167).

Клинические проявления и органные поражения.

Для С. характерны мультиорганное поражение. Из-за многообразия манифестаций пациенты с С. могут наблюдаться у врачей различных специальностей. Клиническая картина заболевания зависит от национальности, продолжительности заболевания, места локализации и количества вовлеченных органов и активности гранулематозного процесса (61,174-176).

Неспецифические общие симптомы, такие как лихорадка, утомляемость, недомогание и потеря веса, встречаются у 1/3 пациентов с С. Лихорадка чаще субфебрильная, но иногда температура может достигать 39-40 гр. С. Потеря веса обычно составляет 2-6 кг. в течение 10-12 недель до начала заболевания. Утомляемость может приводить к потере трудоспособности. Иногда наблюдается потливость по ночам. Общие симптомы чаще встречаются у афро-американцев и азиатских индейцев, чем у кавказцев и монголов. С. - частая и важная причина лихорадки неясного генеза (177). Другой синдром, называемый ОЫ78, обладает некоторыми чертами С., такими как лихорадка и гепатоспленомегалия (172).

Легкие

Поражение легких наблюдается у 90% пациентов с С. Одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке встречаются у 1/3-1/2 пациентов. Имея ретростернальную локализацию, боль в грудной клетке обычно характеризуется пациентами, как неопределенное ощущение тяжести в груди, но может часто быть сильной и не отличаться от сердечной (178). Кровохарканье - редкий симптом. Так же редко встречается и симптом «барабанных палочек», крепитация в легких выслушивается менее, чем у 20% пациентов.

Существует 5 рентгенологических стадий внутригрудных изменений (Табл. 4). Стадия 0 - отсутствие видимых изменений, стадия I - билатеральная прикорневая лимфаденопатия, которая может сопровождаться паратрахеальной лимфаденопатией. Хотя легочные поля свободны от инфильтратов, паренхимальные гранулемы часто находят в образцах легочной ткани при биопсии. Стадия II - билатеральная прикорневая лимфаденопатия с паренхимальной инфильтрацией. Стадия III паренхимальная инфильтрация без билатеральной прикорневой лимфаденопатии. Стадия IV - выраженный фиброз с признаками эмфиземы, западение корней, буллы, цисты и эмфизема. Хотя паренхимальные поражения легких являются наиболее распространенными, воздушные пути (гортань, трахея, бронхи) могут быть вовлечены, что приводит к их обструкции и бронхоэктазам. Гиперактивность воздушных путей наблюдалась у свыше, чем 20% пациентов (179). Наименее распространенными признаками манифестации являются плевральный выпот, хилоторакс, пневмоторакс, утолщение и кальцификация плевры, кальцификация лимфоузлов и формирование полостей (180).

Лимфатическая система.

Примерно у 1/3 пациентов с С. пальпируются периферические лимфатические железы. Наиболее часто вовлекаются в процесс шейные, подмышечные, паховые и надключичные л/узлы. Задние шейные л/узлы поражаются чаще, чем латеральные. Увеличенные л/узлы не спаяны с окружающими тканями, подвижны и безболезненны. Они не изъязвляются и не формируют дренирующих полостей. Увеличение селезенки протекает, как правило, бессимптомно, но может сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией (181).

Сердце

Клинические симптомы поражения миокарда находят у пациентов с
С. (61) Однако, по данным аутопсии, .
Симптомы поражения сердца могут быть разными, от

. Возможны изменения ЭКГ при проведении 24-часового холтеровского мониторирования. Наблюдается желудочковая тахикардия, блокады, желудочковые экстрасистолы. При проведении Допплер ЭхоКГ можно выявить диастолическую дисфункцию. Визуализация с использованием Таллия-201 позволяет определять сегментарные дефекты, которые соответствуют как гранулематозным, так и фиброзным рубцам (182). Клинически значимых нарушений, выявляемых с помощю таллия у пациентов с асимптомным течением не известно. Долгосрочные исследования показывают, что риск развития кардиальной дисфункции или внезапной смерти у этих пациентов низкий (183). Проведение

если сканирование с таллием-201 выявляет вовлечение сердца. При проведении эндомиокардиальной биопсии находят гранулемы, что подтверждает диагноз кардиального саркоидоза, однако, диагностическая польза от процедуры низка из-за негомогенного распределения гранулематозного процесса. Таким образом, пациенты с С. с кардиальной дисфункцией, ЭКГ нарушениями или выявленными с помощью таллия-201

дефектами должны рассматриваться, как пациенты с кардиальным С., даже если при эндомиокардиальной биопсии гранулема не найдена.

Печень.

Хотя гранулемы находят в 50-80% образцов ткани печени, увеличение печени определяется у 20% пациентов (23,184-186). Вовлечение печени редко приводит к развитию портальной гипертензии, печеночной недостаточности или увеличению смертности вследствие дисфункции печени. Тесты на выявление поражения печени обычные. Асимптомное течение с изолированным саркоидозом печени и незначительным изменением ее функций не требует лечения (176,187). ГКО могут помочь при развитии тяжелой дисфункции печени (184,188,189).

Кожа.

Поражение кожи встречается в 25% всех случаев заболевания С. (190) Два клинически важных и легко распознаваемых кожных проявлений С. -

(УЭ) и . УЭ, как маркер острого С., чаще
встречается у европейцев, пуэрто-риканцев и мексиканских пациентов, в
особенности у женщин детородного возраста. Редко у японцев и афро-
американцев. УЭ представляет собой выпуклое, гиперемированное,
болезненное уплотнение или узел на передней поверхности н/конечностей.
Близрасположенные суставы припухшие и болезненные. УЭ обычно
разрешается в течение 6-8 недель. Рецедивирующая УЭ редка (191). С-м
Лефгрена включает в себя лихорадку, билатеральную прикорневую
лимфаденопатию, УЭ и артралгии (20). характерна для
хронического С. и проявляется индуративной бляшкой, ассоциирующейся с
изменением окраски кожи носа, губ, щек и ушей. Подобные поражения
характерны для афро-американских женщин. Часто в процесс вовлекается
слизистая носа. Ьириз реппо часто ассоциируется с фиброзом легких и
кистами в костях. Течение заболевания с Ьириз регшо, как правило, затяжное,

спонтанные ремиссии редки.

Как правило, кожные проявления хронического С. не вызывают ни боли, ни зуда.

Поражение глаз.

Встречается у 11 -83% пациентов с С. Увеиты наиболее распространенное проявление С. глаз (176).

проходит спонтанно или после местной терапии ГКС (глазные капли), хронический увеит может приводить к спайкам между радужкой и хрусталиком, приводящим, в свою очередь, к глаукоме, катаракте и слепоте. Флуоресцентная ангиография является чувствительным тестом микроваскулярного поражения и может применяться при подозрениях на задний увеит (192).

Нейросаркои доз.

Клинические проявления вовлечения НС присутствуют у менее чем 10% пациентов с С. (193,194). Поражаются черепные нервы, возможен паралич лицевого нерва, поражение гипоталамуса и гипофиза. Эти поражения имеют тенденцию к раннему появлению и хорошо отвечают на терапию (195). Нейропатии и нейромышечные поражения встречаются позже и являются предвестниками хронического течения. Уровень АПФ в сыворотке не является определяющим. Для подтверждения диагноза нейросаркоидоза могут быть использованы КТ и МР. Усиленная гадолиние МРТ предпочтительный метод для оценки состояния паренхимы мозга,

мозговых оболочек и позвоночного столба. Однако МРТ проявления неспецифичны (196). При любой возможности должны быть предприняты попытки обеспечить гистологическое подтверждение диагноза. В цереброспинальной жидкости (СМЖ) определяются лимфоциты и повышенное содержание белка у 80% пациентов. Другие изменения СМЖ включают подъем АСЕ (у 1/2 пациентов), лизоцима, В2 макроглобулинов и рост соотношения СД4/СД8 (176). Анализ СМЖ важен для исключения туберкулезного поражения и грибковой инфекции.

Костномышечная система.

Хотя боль в суставах сопровождает С. в 25-39%, деформирующие артриты редки (180). Чаще поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп. Суставная симптоматика может быть острой и преходящей, или хронической и персистирующей. Поражения мышц редки. Хронические миопатии наиболее распространены среди женщин и могут быть единственными проявлениями заболевания. Слабость проксимальных мышечных групп, часто встречающаяся в начале заболевания, должна быть отделена от ГКС-индуцированной миопатии. В образце мышечной ткани или синовиальной оболочки могут быть найдены гранулемы. Костные кисты встречаются только в ассоциации с хроническим кожным поражением (190).

Желудочнокишечный тракт. (ЖКТ)

Эпизоды вовлечения ЖКТ встречаются менее чем в 0,1% случаев. Желудок - наиболее поражаемая часть ЖКТ. Поражение пищевода, аппендикса, прямой кишки и поджелудочной железы вовлекаются в процесс

намного реже. С. может имитировать болезнь Крона, туберкулез, грибковую инфекцию или опухоль поджелудочной железы.(198,199)

Гематологическая патология.

Гематологическая патология, особенно вовлечение белого и красного клеточных ростков часта, но не имеет диагностического значения. Частота встречаемости анемии ( Нв < Иг) колеблется от 4 до 20% пациентов с С. Гемолитическая анемия наблюдается очень редко. Лейкопения описывается у 40% пациентов, но редко имеет тяжелое течение (187). В отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать поражение костного мозга, однако, наиболее распространенный механизм перераспределения Т-клеток в участках поражения (23, 52, 200). Лейкемоидная реакция, эозинофилия и тромбоцитопения редки.

Слюнные железы.

Комбинация лихорадки, увеличения слюнных желез, паралича лицевого нерва и преднего увеита носит название

Односторонний или двухсторонний паротит с припуханием, болезненным увеличением желез встречается у менее чем 6% пациентов. У 40% увеличение слюнных гланд проходит самостоятельно.

Эндокринные проявления.

Гиперкальциемия встречается у 2-10% пациентов с С.,
гиперкальцийурия - в три раза чаще (201,202). Причиной данной патологии
является нерегулируемая продукция 1.25-(ОН)-ОЗ (Кальцитриол)
активированными макрофагами и гранулемами (201,202).
Недиагносцированные персистирующие гиперкальциемия и

Добавить документ в свой блог или на сайт

Похожие:

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconS-library. Narod. Ru все работы студентов миигаиК (мгугиК)
Воздействие вредных факторов чаще всего связано с профессиональной деятельностью людей, поэтому все способы обеспечения комфортности...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconКраткий конспект лекций по хирургии Автор составитель: Соколов С. С
Наиболее распространенное злокачественное заболевание жкт среди всех заболеваний вообще

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconСуицид «убийца №2» молодых людей в возрасте от пятнадцати до двадцати...
Суицид — «убийца №2» молодых людей в возрасте от пятнадцати до двадцати четырех лет. Первое место занимают несчастные случаи, в том...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней icon17. Проблема нормы и патологии в психологии личности Приспособление...
Большинство людей справляется с этой задачей. Но некоторые индивиды, слишком «хрупкие» или плохо подготовленные к жизни, не могут...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconЭкономическая теория изучает экономическое поведение людей, т е....
Долгое время считалось, что предметом науки являются причины роста материального благополучия людей. В дальнейшем представления о...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconЭкономическая теория изучает экономическое поведение людей, т е....
Долгое время считалось, что предметом науки являются причины роста материального благополучия людей. В дальнейшем представления о...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconМой ХХ век Киноклуб «Логос»
Москва шестидесятых годов ХХ века. Молодая советская интеллигенция в лирическом фильме о жизни и любви. Это тонкая картина о взаимоотношениях...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconНомера
Фестиваль был организован центральной клубной системой Борисоглебского городского округа для молодых людей в возрасте от 14 до 30...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней icon1. Жизнь и занятия первобытных людей на территории Беларуси Периодизация...
Орудия труда. Виды хозяйства. Коллективы первобытных людей. Матриархат. Основные изменения в бронзовом веке (новые занятия, виды...

С. полиорганное поражение неизвестной этиологии (1), наиболее распространенное среди молодых людей и людей среднего возраста и чаще проявляющееся двусторонней iconТ. Е. Виленская Физическое воспитание детей младшего школьного возраста
«Самая трудная и благородная цель медицины – не в лечении больных, а в стремлении научить людей сохранять здоровье»

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
edushk.ru
Главная страница

Разработка сайта — Веб студия Адаманов